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              “溝壑熨燙”,重回青春-骨膜增生性厚皮病的診治

              發布時間:2023-12-12   瀏覽次數:   來源:北醫三院成(整)形外科
              導讀:骨膜增生性厚皮病(Pachydermoperiostosis, PDP),是一種常染色體遺傳罕見病,臨床上以皮膚肥厚、骨膜增厚、杵狀指及回狀頭皮為主要表現。不同的除皺術式應用可較好地改善面部“溝回”,使面部重回年輕化。…………

                一位“不怒自威”的33歲男性走入我科門診面診,不同于常見的衰老皮膚皺紋增多,該名青年男性頭面部皮膚粗糙增厚、形成眾多溝回,面容與實際年齡明顯不符,查體發現患者四肢關節粗大、肢端顯著增粗。

                我們醫生經與患者溝通了解到,患者自高中時期發病,逐漸出現面容及四肢外形改變;大學時期開始自覺雙側膝關節陣發疼痛,未口服用藥;颊咦允銎錉敔旑^皮增厚溝回狀改變;颊咭蟾纳“額部皺紋”意愿強烈,遂由門診入我科,住院后完善四肢X線檢查發現患者雙側尺橈骨、雙側脛腓骨骨皮質顯著增厚。除高尿酸血癥,血常規、甲狀腺激素、生長激素、泌乳素等未見明確異常。

              四肢X線影像

                綜合患者發病特點、臨床表現及X線表現,考慮其為“骨膜增生性厚皮病”。

                "骨膜增生性厚皮病是怎么回事?"

                骨膜增生性厚皮病(Pachydermoperiostosis, PDP),是一種常染色體遺傳罕見病,臨床上以皮膚肥厚、骨膜增厚、杵狀指及回狀頭皮為主要表現。

                該病具有家族遺傳性,依據病因學可分為原發性及繼發性。

                • 原發性PDP常見于男性,多在青春期后發病,面額部及頭皮部位的皮膚顯著增厚,迂回的褶皺稱為回狀頭皮,頭面部皮膚皮脂腺發達油脂分泌多,多發痤瘡。同時四肢皮膚增厚伴多汗,四肢肢端肥大呈杵狀指(趾)改變。

                • 繼發性PDP常由嚴重的肺病(支氣管擴張、肺癌等)引起,也可由肝病、胃癌、食管癌等引起,在30歲至70歲男性中多發。繼發性PDP病程進展快,以骨性病變為主,常有疼痛,而皮膚病變相對較輕。

                臨床上,PDP的診斷主要依據臨床表現和X線檢查結果,需與肢端肥大癥或甲亢所致的肢端肥大癥相鑒別。

                目前PDP無特異性針對病因治療,以對癥支持治療為主。

                • 維A酸類、雌激素、糖皮質激素等應用于治療面部問題;

                • 關節疼痛多以相應藥物控制;

                • 要求改善外形容貌者可于整形外科行手術治療。

                開篇提到的患者主要訴求是改善額部形態外觀,我們醫生結合患者訴求并綜合評估后為其進行了“冠狀切口額顳部除皺術”。術中發現患者頭皮和面部血管較正常人豐富,需要確切止血;另外患者頭部結構組織過度肥厚,皮膚延展性差,皮下粘連重,剝離和展開額部皮膚皺褶困難,這些都要求手術醫生必須非常熟悉解剖結構并具備豐富的臨床經驗。

                下圖可見患者術后額部面容年輕化改變明顯,眉間紋也隨之有所減輕,患者對額部變化滿意;颊咭蠛笃谟谖铱评^續進一步行眉間及中面部除皺提升術。

                希望通過今日科普幫助大家認識頭面部“溝回樣”改變,有就醫需求者建議于正規整形外科就診尋求診治方法,結合患者個人發病特點綜合治療,不同的除皺術式應用可較好地改善面部“溝回”,使面部重回年輕化。

                北醫三院整形外科副主任醫師 謝宏彬

                研究方向:面部年輕化、內窺鏡除皺、腹壁整形、腭裂矯正等。

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